Патология толстого кишечника у новорожденных

Болезнь гиршпрунга у детей и новорожденных

Патология толстого кишечника у новорожденных

Болезнь Гиршпрунга является врожденной патологией нервных сплетений толстого отдела кишечника, приводящей к нарушению моторики кишечника и эвакуации каловых масс.

В настоящее время сохранились и другие названия болезни — врожденный идиопатический мегаколон, врожденный мегаколон. Болезнь Гиршпрунга у детей — нередкое заболевание. В настоящее время частота его равна 1:5000.

Чаще патология встречается у мальчиков (в 4-5 раз). Если в роду имелись случаи болезни Гиршпрунга, то риск возрастает до 3,5%.

Современные представления о патогенезе заболевания выглядят так: основу болезни Гиршпрунга составляют неправильно развитые дистальные отделы толстого кишечника, а именно, отсутствие нервных ганглиев (аганглиоз).

В стенке кишечника наблюдается дефицит или полное отсутствие нервных ганглиев, вместо них есть аномальные нервные волокна и узлы. Все эти факторы ведут к нарушению нервно- мышечной передачи. Слои кишечной стенки (слизистый, подслизистый, мышечный) претерпевают вторичные изменения.

Есть предположения, что заболевание сцеплено с полом, т.к. в структуре заболеваемости преобладают мальчики.

При болезни Гиршпрунга не удается обнаружить ганглиозные клетки автономных нервных сплетений конечных участков толстого кишечника. Это становится причиной нарушения перистальтики пораженного участка кишечника, в результате он становится препятствием для пассажа пищи.

Постепенно все кишечное содержимое скапливается выше аномального участка кишки и ведет к расширению проксимальных отделов толстого кишечника. Одновременно участки кишки, расположенные после аганглионарного участка, совершают усиленные перистальтические движения, что ведет к гипертрофии стенок кишки.

Все вышеперечисленное проявляется в характерных для заболевания симптомах.

При макроскопическом обследовании можно заметить, что зона, лишенная ганглиев, в большинстве случаев имеет меньший диаметр, чем нормальные отделы кишечника. Особенно хорошо видно разницу ее с расширенной гипертрофированной частью кишки, расположенной выше.

Границы патологического участка кишки вариабельные: в 20% случаев поражена экстраперитонеальная часть кишки, в 60% — сигмовидная, в 15% случаев аганглиоз продолжается выше сигмовидной кишки, 14- 25% больных не имеют нервных ганглиев прямой кишки, в 77% — нет ганглиев в ректосигмоидном отделе, в 4- 12% случаев аганглиоз поражает участок кишки от селезеночного угла до прямой кишки.

Клинические проявления заболевания

В большинстве описаний болезнь Гиршпрунга у детей имеет различные симптомы, сочетающиеся во многих комбинациях. Главным и первым признаком болезни является хронический запор. Особенно четко этот симптом выражен у новорожденных детей.

Так, в 96% случаев у новорожденного отмечалась задержка стула в первые дни или недели жизни, за первые полгода еще у 3% детей отмечался хронический запор.

Время появления данного симптома во многом обусловлено протяженностью аганглионарного сегмента кишки, возможностью организма к компенсации, а также типом вскармливания.

Если аганглионарный участок кишки небольшой протяженности, то меконий, а в последующем кал, у новорожденных отсутствует не более чем 1-3 суток. С данной ситуацией у детей легко справляется очистительная клизма. Если аганглионарный участок имеет значительную протяженность, то у ребенка нарастает картина кишечной непроходимости, что требует безотлагательного врачебного вмешательства.

При любой локализации и протяженности пораженного участка кишки запоры будут прогрессировать. Меньше они сказываются на новорожденных, которые вскармливаются естественно, т.к. полужидкие каловые массы без особых усилий преодолевают препятствие, благодаря компенсаторной работе нормальных отделов кишечника и консервативному лечению.

Когда в рацион ребенка вводится прикорм или искусственные молочные смеси, каловые массы становятся густыми, кишечник не может компенсировать данное состояние и запоры учащаются.

Дети старшего возраста также страдают запорами, характеризующимися переменным разным течением. Так при консервативном лечении и правильном уходе запоры переносятся легче.

Средняя длительность запора от 3 до 7 дней. Сейчас родители во время стараются принять меры, поэтому более длительных запоров в клинике у детей не наблюдается.

Стул в основном бывает после клизмы, очень редко самостоятельный.

Консервативные мероприятия не всегда способны привести к полному очищению кишечника. Если неполное опорожнение кишечника становится регулярным, то каловые массы сильно уплотняются, становятся очень плотными, постепенно накапливаются в конечном отделе кишечника.

Небольшие по размеру каловые камни могут преодолеть аганглионарный участок и задержаться в прямой кишке. Зачастую пальпируемый каловый камень ошибочно принимается за объемное образование брюшной полости.

Каловые камни могут стать причиной обтурационной кишечной непроходимости.

Еще один обязательный симптом, сопровождающий болезнь Гиршпрунга у детей,- метеоризм. Метеоризм начинает беспокоить ребенка с первых дней или недель после рождения. Болезнь Гиршпрунга у новорожденных сопровождается изменением формы живота из-за того, что скопившиеся газы растягивают сигмовидную и некоторые части ободочной кишки. Такой живот называют лягушачьим.

У детей пупок сглаживается или выворачивается наружу, кажется, что он расположен ниже, чем в норме. Кишка смещается в сторону, от чего живот кажется асимметричным. Врач легко может пропальпировать переполненную газами и каловыми массами кишку. Кишка может быть разной консистенции: от твердой каменной до кашицеобразной.

Иногда, при истонченной передней брюшной стенке, можно увидеть отпечатки пальцев после пальпаторного обследования. Обычно после пальпации усиливается перистальтика, что визуально напоминает «перекатывающиеся валы».
По мере взросления и при несоответствующем уходе у ребенка появляются вторичные симптомы из-за каловой интоксикации.

У большинства детей развиваются симптомы белково-энергетической недостаточности и анемия. Постоянное вздутие кишечника и наполнение его петель каловыми массами приводит к сдавливанию и деформации каркаса грудной клетки. Диафрагма в этом случае поджата, расположена выше, чем в нормальном состоянии. Апертура развернута и поджаты легкие.

Такие изменения ведут к снижению дыхательной поверхности, развиваются симптомы нарушения вентиляции в легочной ткани и развитие рецидивирующих пневмоний, бронхита.

Другие симптомы болезни Гиршпрунга: рвота, диарея. Рвота возникает в результате интоксикации организма или при развитии обтурационной кишечной непроходимости. Эти симптомы чаще наблюдается у новорожденных, грудных детей.

Дети старшего возраста реагируют рвотой на возникновение кишечной непроходимости или на заворот кишечника.

Если рвота сопровождается болевым синдромом, то это может быть признаком кишечной непроходимости или перфорации растянутого кишечника и развития перитонита.

Причина большого количества летальных исходов этого заболевания — парадоксальная диарея. Симптом может наблюдаться уже у новорожденного ребенка, как до, так и после хирургического лечения. Считается, что диарея может быть признаком дисбактериоза или воспалительных изменений слизистой оболочки с развитием язвенных дефектов.

Условно болезнь Гиршпрунга делят на стадии, согласно меняющейся со временем симптоматике и динамике заболевания.

  1. Ранняя стадия включает в себя симптомы: хронический запор, увеличение размеров живота и метеоризм.
  2. Поздняя стадия: больше вторичных изменений (белково-энергетическая недостаточность, анемия, деформированная грудная клетка и уплотнение каловых масс).
  3. Стадия осложнений: болезнь сопровождается парадоксальными поносами, рвотой и болевым абдоминальным синдромом.

Выраженность симптомов у детей во многом зависит от длины пораженного участка кишки. Компенсированное состояние чаще наблюдается у больных с ректальной формой аганглиоза. Субкомпенсированное и декомпенсированное состояние — при поражении сигмовидной кишки вместе с прямой, при субтотальной и тотальной форме заболевания.

Тяжесть течения обусловлена не только протяженностью аганглионарного сегмента. Были случаи, когда тяжесть клинической картины не соответствовала патоморфологическим изменениям.

Иногда ребенок с небольшим аганглионарным участком кишки поступает в тяжелом состоянии и наоборот.

Зачастую это обусловлено регулярностью и правильным выполнением консервативных мероприятий в домашних условиях, компенсаторной возможности пищеварительной системы и супрастенотических участков кишечника.

Методы лечения заболевания

Радикальное лечение заболевания — хирургическое.

В настоящее время есть три варианта терапии:

  1. срочное радикальное оперативное лечение;
  2. операция по наложению колостомы и отсрочка проведения радикальной хирургической коррекции;
  3. консервативные методы терапии до решения вопроса о целесообразности оперативного лечения.

Консервативное лечение проводят в домашних условиях. Оно подразумевает послабляющую диету, лечебную гимнастику, массаж. Проводят очистительные и сифонные клизмы для регулярного опорожнения кишечника.

Клизмы являются единственным консервативным методом для полной очистки кишечника. Если у больных детей на какое-то время восстанавливается регулярный стул, кишечник при данной болезни все равно полностью не способен очиститься.

Поэтому приходится прибегать к постановке клизмы до 2 раз в неделю.

Если состояние ребенка прогрессивно ухудшается, болезнь прогрессирует, показано наложение колостомы.

Колостома формируется выше суженного участка кишечника. Ее проведение обоснованно только по строгим показаниям. Грудные и новорожденные дети плохо переносят оперативное лечение, наличие любого свища по ходу пищеварительной системы.

В большинстве случаев колостома не должна накладываться на длительное время. Исключение из правил — новорожденные и грудные дети. У этой группы пациентов колостома функционирует 1,5-2 года, прежде чем будет выполнена радикальная операция.

Радикальное лечение у детей подразумевает резекцию патологического участка кишки. Хирурги стараются провести резекцию ближе к заднепроходному каналу. Сейчас наиболее актуальны 4 метода резекции: по Ребейну, Свенсону, Соаве, Дюамелю.

Прогнозы заболевания

В настоящее время хорошего и удовлетворительного послеоперационного результата удается достичь в 96% случаев. Заметно снизилась и послеоперационная смертность — до 2-6%.

После операции больной подлежит строгому наблюдению, т.к. у 27% больных в течение 3-6 месяцев наблюдается кратковременная задержка стула или самопроизвольное отхождение фекалий.

Это связано с возможными погрешностями в технике выполнения операции и замедленным компенсаторно-приспособительным процессом организма, что наблюдается у детей с выраженными вторичными изменениями расширенных участков кишечника или, если болезнь сопровождалась общим отягощенным фоном.

Поэтому после операции у больных должна быть проведена грамотная реабилитация и восстановительный период.

Источник: https://enterolog.ru/tolstaya-kishka/bolezn-girschprunga/deti/

Непроходимость кишечника у ребенка

Патология толстого кишечника у новорожденных

Непроходимостью кишечника называют частичное или полное нарушение прохождения по нему переваренной пищи и кишечных соков. В результате такой патологии малыш чувствует острую боль, становится вялым, иногда возникает рвота. Без своевременной диагностики и лечения болезнь чаще всего заканчивается оперативным вмешательством.

В подавляющем большинстве случаев причина инвагинации у детей неизвестна. Поскольку инвагинации чаще происходит осенне-зимний период и у многих детей инвагинация проявляется при заболеваниях ОРВИ, ряд ученых связывают кишечную непроходимость с воздействием вирусов, вызывающих эти ОРВИ.

Кишечная непроходимость также может возникнуть при наличии следующих факторов:

  • Врожденная патология кишечника;
  • Воспаление внутренних органов;
  • Заворот какого-либо отдела кишечника;
  • Нарушения структуры органов малого таза;
  • Проникновение в кишку инородного тела;
  • Спайки, грыжи;
  • Доброкачественные опухоли;
  • Аскариды и другие паразиты;
  • Окаменевший кал;
  • Камни в желчном пузыре.

Если Вы заметили признаки кишечной непроходимости у ребенка, не давайте ему еды и лекарств, до того момента как его не осмотрит врач.

Неотложная медицинская помощь требуется, чтобы избежать обезвоживания и тяжелого шока, а также чтобы предотвратить инфекцию, которая может возникнуть, когда часть кишечника отмирает из-за недостатка крови.

Обследование малыша на наличие заболевания кишечника проводится хирургом. При возникновении осложнений необходимо хирургическое вмешательство.

Для лечения кишечной непроходимости, врач может назначить:

  • Воздушная клизма или клизма с барием. Это одновременно и диагностическая процедура и лечение. Если клизма работает, дальнейшее лечение, как правило, не требуется. Эта процедура очень эффективна у детей.
  • Хирургия. Если кишечник разрывается, или с помощью клизм не удается расправить кишечник, необходима операция. Хирург освободит часть кишечника, которая завернулась, устранит непроходимость (обструкцию) и, при необходимости, удалит отмершую часть кишечной ткани.

Если болезнь кишечника не находится в острой, запущенной стадии, назначается консервативная терапия. Она состоит из комплекса процедур по удалению из кишечника застоявшихся каловых масс и очищению организма от вредных веществ и токсинов.

Малышу также могут назначаться такие процедуры:

  1. Для прекращения рвотного процесса проводится промывание желудка через специальный зонд;
  2. Внутривенно вводят медикаменты, которые способствуют восстановлению водно-солевого баланса;
  3. Противорвотные, обезболивающие и спазмолитические медикаментозные препараты;
  4. При успешном лечении малышу могут назначить лекарство прозерин, который стимулирует правильную деятельность кишечника.

Патология у детей до года

Симптомы непроходимости выражены ярко, поэтому близкие люди могут легко заметить муки малыша и обратиться за помощью. Чтобы не терять время, важно немедленно обращаться к хирургу (можно сразу в приемный покой больницы или по скорой). Специалисты клиники проведут следующие диагностические мероприятия, которые помогут дифференцировать недуг от других патологий:

  • осмотр малыша, пальпация, оценка самочувствия;
  • сбор анамнеза;
  • забор крови, мочи;
  • рентген брюшины;
  • лапароскопия (применяется, когда подозревается спаечный процесс, заворот кишок);
  • УЗИ (метод не информативен при непроходимости, однако позволяет оценить состояние органов брюшины).

Патология характеризуется отсутствием правильного прохождения переваренной пищи и других продуктов жизнедеятельности по кишечнику.

Закупорка приводит к появлению резкой интенсивной боли, рвоты. Чаще всего для решения проблемы необходимо срочное хирургическое вмешательство, особенно при полном закрытии прохода.

У малышей старше одного года при хроническом течении возможно лечение консервативными методами и диетическим питанием.

У новорожденных патологию связывают с аномалиями развития кишечника. На это могут повлиять и некоторые недуги матери.

В основном у малышей до 1 месяца проблема может крыться в:

  1. Мекониевой непроходимости. Когда первородный кал отходит в первую неделю не смесью слизи и желчи, а состоит из плотного и волокнистого сгустка. Он закупоривает проход и может быть удален оперативно или с помощью клизмы. Такая ситуация у младенца может возникнуть при недостатке трипсина, который продуцируется в поджелудочной железе.
  2. Наличии спаек. Эта проблема возникает как сразу после рождения, так и при оперативном вмешательстве в любом возрасте. Спайками принято называть лоскуты фиброзной ткани, соединяющиеся между собой или с отдельными органами, петлями кишечника. За счет этого сцепления уменьшается просвет.
  3. Болезни Гиршпрунга. Иными словами это расстройство моторики. При этом у малыша на стенках толстого кишечника отсутствуют ганглии из-за чего неправильно формируются волнообразные движения. Симптомы не всегда возникает сразу, могут проявиться через несколько месяцев или лет. С течением болезни начинается запор, иногда чередуясь с водянистым стулом, ребенок плохо ест, рвет, отстает в развитии, слабо набирает вес.

Родителям следует обратить внимание на свое чадо, если:

  • у ребенка не отходит меконий;
  • малыш отказывается от еды, капризен, рвет;
  • газы не отходят и наблюдается вздутие живота;
  • из заднего отверстия выходит слизь, кровь.

Патологическое состояние может обуславливать:

  1. Инвагинация. Обычно проявляется, когда ребенок находится в возрасте от 2 месяцев до 5 лет. Проблема может быть следствием попадания инфекции в кишечник.
  2. Ранний или поздний прикорм, неправильный подбор продуктов для него.
  3. Неправильное или несбалансированное питание ребенка.
  4. Несоблюдение режима с длительными промежутками между приемом пищи или чрезмерным перееданием.
  5. Аномалии строения ЖКТ или неоконченное его формирование.
  6. Воспалительный процесс в кишечнике.

Нужно обратиться к врачу, если у детей до года наблюдается:

  • постоянный метеоризм, неприятные ощущения в животе;
  • тошнота, рвота;
  • уплотнение в какой-то одной области живота с болезненной пальпацией;
  • запор длительное время;
  • кровь или слизь, выходящая из заднего прохода.

Признаки и диагностика заболевания у детей

Непроходимость кишечника у детей обусловлена гастроэнтерологическими нарушениями. Степень развития недуга будет зависеть от месторасположения закупорки. Чем выше случилось образование, тем труднее будут проходить терапевтические мероприятия. Обычно признаки непроходимости появляются очень скоро, имеется заметная симптоматика.

У новорожденных малышей патология из 1500 человек появляется приблизительно в 1 случае. Если у ребенка болит живот, происходит вздутие, рвота, надо немедленно обратиться к врачу.

Источник: https://zhivot-info.ru/neprokhodimost-kishechnika-simptomy-rebenka/

Аномалии развития кишечника

Патология толстого кишечника у новорожденных

Аномалии развития кишечника – наследственные или врожденные патологии, возникающие внутриутробно на этапах формирования кишечной трубки под воздействием тератогенных факторов. Проявляются симптомами кишечной непроходимости: отсутствием кала, рвотой, признаками «острого живота».

Дети старшего возраста могут жаловаться на боли в животе различной локализации и интенсивности. Аномалии развития кишечника диагностируются клинически в первые дни жизни ребенка, подтверждаются по результатам комплексной рентгенологической диагностики, УЗИ и инструментальных методов обследования кишечника.

Лечение хирургическое.

Аномалии развития кишечника являются наиболее распространенными пороками пищеварительного тракта. Встречаются с различной частотой для каждой нозологии, в среднем – 1 случай на 500-5000 новорожденных.

Высокая актуальность в педиатрии обусловлена необходимостью раннего оперативного вмешательства, которое в некоторых случаях может быть только паллиативным (например, при болезни Гиршпрунга). В настоящее время высока частота встречаемости атрезии ануса. Данный порок является одной из причин детской инвалидности, поскольку излечение практически невозможно.

Кроме того, аномалии развития кишечника могут сочетаться с другими пороками пищеварительной трубки, что значительно осложняет терапию и ухудшает прогноз для жизни ребенка.

Аномалии развития кишечника

Нарушения процесса закладки кишечной трубки на любом этапе приводят к формированию аномалий развития кишечника.

Отклонение от нормы может произойти во время дифференцировки и правильного взаиморасположения отделов кишечника, в результате торможения апоптоза эмбриональных зачатков, в процессе образования слоев кишечной стенки и т. д.

Как правило, причиной пороков является внешнее повреждающее действие лекарственных препаратов, радиации, бактериальных и вирусных токсинов. Вредные привычки матери также имеют тератогенный эффект. В результате отделы тонкого и толстого кишечника либо остаются недоразвитыми, либо формируются неправильно.

Аномалии развития кишечника по локализации могут затрагивать двенадцатиперстную, тощую, подвздошную кишку, то есть тонкий кишечник, либо ободочную, сигмовидную и прямую кишку, представляющие собой отделы толстого кишечника.

Выделяют пороки развития кишечной трубки и кишечной стенки, пороки обратного развития желточного мешка, а также аномалии ротации кишечника. Отдельную группу составляют пороки аноректальной зоны. Развитие кишечной трубки может нарушаться по типу стеноза или атрезии.

В первом случае минимальный просвет кишечника имеется, в случае атрезии определенный отдел не развит вообще, а его место занимает фиброзный тяж, в составе которого не дифференцируются привычные отделы кишечной стенки.

Нейрогенный илеус относится к аномалиям развития кишечника, связанным с нарушением иннервации кишечной стенки. В эту же группу пороков входит болезнь Гиршпрунга, обусловленная аганглиозом стенки толстой кишки. Незаращение желточного протока является причиной множества аномалий развития кишечника, поскольку возможно несколько вариаций персистенции эмбрионального зачатка.

Так, полный свищ формируется, когда желточный проток открыт на всем протяжении. Если же открытая часть протока находится снаружи, свищ называется неполным. Часть протока, открывающая в стенке кишечника, но закрытая на остальных участках, иначе называется дивертикулом Меккеля. Когда незаращенный участок локализуется в центральной части протока, формируется энтерокистома.

Аномалии ротации (поворота) кишечника приводят к нетипичному расположению некоторых отделов тонкой и толстой кишки.

Пороки развития аноректальной зоны включают различные варианты атрезии ануса с отсутствием или наличием свищевого хода, который может располагаться возле заднего прохода, а также открываться в органы мочевыделительной и половой системы.

Аномалии развития кишечника часто носят сочетанный характер, одновременно могут встречаться пороки других органов пищеварительного тракта, позвоночника и т. д. Несмотря на большое разнообразие, многие заболевания в клинике проявляются похожими симптомами.

Из всех аномалий развития кишечника с момента рождения заметна только атрезия заднего прохода. Наличие ануса и его проходимость исследуется уже в родильном зале при помощи специального зонда. Кроме того, отсутствие заднего прохода педиатр определяет визуально.

Наиболее частым симптомом многих аномалий развития кишечника является кишечная непроходимость. Обычно она носит механический характер, но возможна и нейрогенная обструкция, связанная с застоем содержимого вследствие отсутствия перистальтики (нейрогенный илеус, болезнь Гиршпрунга).

Кишечная непроходимость сопровождается отсутствием стула либо скудными испражнениями, а также рвотой и напряжением передней брюшной стенки.

Аномалии развития кишечника могут проявляться спустя месяцы и годы после рождения ребенка. Так, дивертикулы кишечника часто обнаруживаются только при их воспалении.

Пациенты жалуются на боли в животе, которые иногда сопровождаются различными изменениями частоты и консистенции стула.

Незначительные анатомические патологии вообще могут не проявлять себя и диагностируются случайно, хотя чаще признаки аномалий развития кишечника заметны в первые дни, реже – недели и месяцы после рождения.

Достоверная клиническая диагностика возможна в случае атрезии заднего прохода, поскольку признаки порока очевидны. Заподозрить большинство аномалий развития кишечника педиатр может при симптомах кишечной непроходимости. Диагноз требует инструментального подтверждения.

Обзорная рентгенография ОБП дает представление о расположении органов брюшной полости, в том числе и петель кишечника. Метод позволяет исключить аномалии ротации, заметить признаки кишечной обструкции.

Рентгенография с контрастированием также дает представление о взаиморасположении кишечных петель и ширине их просвета, поэтому методика используется в диагностике стенозов и атрезий участков кишечника.

При наличии признаков высокой кишечной непроходимости (обильная рвота вскоре после кормления) проводится эзофагогастродуоденоскопия, благодаря которой можно визуализировать двенадцатиперстную кишку – одно из самых частых мест врожденных стенозов.

Абдоминальное УЗИ является неинвазивным и высокоинформативным методом диагностики аномалий развития кишечника. Также проводится ирригография и фиброколоноскопия. Исследования необходимы для дифференциальной диагностики причин кишечной обструкции, позволяют исключать колиты различной этиологии. Лабораторная диагностика включает анализ крови и кала.

Последний необходим с целью определения функции поджелудочной железы, выявления скрытого кровотечения и т. д.

Для большинства пороков лечение оперативное. Исключение составляют аномалии развития кишечника без клинических проявлений. Признаки кишечной непроходимости являются показанием для срочного хирургического вмешательства.

Операция всегда проводится максимально щадящим способом, с возможным сохранением всей длины кишечника либо минимальной резекцией. После устранения обструкции (распутывание петель, закрепление их в привычных местах и др.) состояние ребенка быстро улучшается.

Консервативная терапия направлена на детоксикацию, обусловленную застоем каловых масс, восстановление водно-солевого баланса и т. д.

Прогноз аномалий развития кишечника различный. Если удается устранить клинические проявления, ребенок живет и развивается нормально, требуется только диспансерное наблюдение.

Если в процессе лечения была проведена резекция кишечника, возможно развитие синдрома короткой кишки с признаками мальабсорбции и снижением качества жизни пациента. Неблагоприятный прогноз часто сопутствует атрезии ануса по многим причинам.

Например, расстояние от закрытого заднего прохода до кишки может быть значительным и требовать нескольких сложных операций. Ребенок в течение всего времени терапии живет с энтеростомой.

Также опасны случаи недоразвития мышц промежности, в частности, наружного сфинктера, когда даже реконструктивные операции дают небольшой положительный эффект.

Болезнь Гиршпрунга в 50-70% случаев заканчивается летальным исходом в первые дни и недели жизни ребенка, но даже если пациенту удается пережить острый период, качество жизни значительно снижается.

Профилактика аномалий развития кишечника возможна на пренатальном этапе при условии отказа от вредных привычек и грамотного ведения беременности. При отягощенном анамнезе родителей по генетическим заболеваниям и различным патологиям пищеварительного тракта необходимо генетическое консультирование.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/intestines-malformations

Клинические проявления болезней толстой кишки у детей

Патология толстого кишечника у новорожденных

Клинические проявления заболеваний толстой кишки довольно многообразны, но на ранних стадиях развития патологического процесса не всегда достаточно четко выражены.

Если взрослый человек может охарактеризовать появившиеся признаки как чувство «кишечного дискомфорта», то ребенок, особенно младшего возраста, не в состоянии сформулировать свои жалобы. И внешне заболевание чаще всего проявляется изменением его поведения: капризен, отказывается от любимых игр и занятий, менее подвижен и т. п.

Со временем симптоматика становится более отчетливой: расстройства стула, зуд или боль в области промежности, выделение крови через задний проход, в ряде случаев повышение температуры тела, интоксикация и др.

Острая задержка стула наиболее симптоматична в период новорожденности.

Чаще всего она служит клиническим проявлением атрезии прямой кишки или других отделов пищеварительного тракта, а также болезни Гиршпрунга или незавершенного поворота кишечника.

Меконий или совсем не отходит, или выделяется в скудном количестве (главным образом в виде слизистых пробок) через существующее заднепроходное отверстие, узкий свищ на промежности, половую щель, уретру. По мере кормления ребенка химус постепенно скапливается в просвете кишечника, появляется вздутие живота, усиливается перистальтика кишок, а затем возникает рвота, то есть развивается картина кишечной непроходимости.

Острая задержка стула может наблюдаться и у детей более старшего возраста, однако у них она развивается на фоне хронических запоров или явлений рецидивирующей частичной непроходимости толстой кишки, а также часто повторяющегося копростаза. В таких случаях диагноз нередко бывает уже установлен, и явления острой кишечной непроходимости связаны с недостаточным уходом или с особой затрудненностью консервативной терапии при свищевых формах аноректальных аномалий и болезни Гиршпрунга, пресакральных дермоидах и тератомах и др. Задержка стула в сочетании с острым болевым абдоминальным синдромом может быть следствием заворота сигмовидной кишки, инвагинации кишечника.

Хронический запор – признак многих органических и функциональных поражений толстой кишки. Он наблюдается у детей любого возраста и характеризуется более или менее длительным отсутствием самостоятельного стула, варьируя в продолжительности и степени выраженности.

В одних случаях самостоятельный стул отсутствует совсем и опорожнение кишечника достигается применением слабительных средств или клизм, в других стул появляется через длительные промежутки времени (от 2 до 5-6 и более суток), в третьих запор носит кратковременный характер и купируется несложной консервативной терапией.

Характер и вид кала при хроническом запоре неодинаковы. Иногда родители указывают на выделение плотного калового столбика большого диаметра («как у взрослого»), что характерно для атонического состояния прямой кишки и сфинктерного аппарата. В других случаях кал имеет вид плотных, как бы сцементированных или рассыпающихся орешков («овечий кал»), что наблюдается при функциональных спастических состояниях ректосигмоидной зоны. Кал может иметь обычную консистенцию, но каловый столбик уплощен («в виде ленты»), что может свидетельствовать о сдавлении анального канала патологическим образованием (киста, опухоль), наконец, ребенок может испражняться «тонкой струйкой», что патогномонично для стриктур ректоанального сегмента. Иногда родители жалуются, что у ребенка имеет место не только задержка стула, но кал отходит «не из того места», например, из половой щели или отверстия у корня мошонки. Это характерно для аноректальных пороков развития. Каловые массы могут содержать несвойственные примеси. Так, на фоне хронического запора в кале бывает примесь мочи (и наоборот), что свидетельствует о наличии соустья прямой кишки с мочевыделительной системой. Иногда в каловых массах может присутствовать кровь вследствие механического повреждения слизистой оболочки анального канала или в связи с другой патологией, например, удвоением кишечника, колитом и др.

Хронический запор может сменяться периодами выделения жидкого кала – так называемым парадоксальным поносом продолжительностью до 5-7 дней, после чего вновь наступает запор. Такие явления присущи различным видам мегаколон и обусловлены дисбактериозом и энтероколитом.

Понос – частый жидкий стул – характерный симптом некоторых неинфекционных заболеваний толстой кишки, обычно не-специфического язвенного колита, диффузного полипоза.

Понос, как правило, сопровождается тенезмами – частыми ложными позывами к дефекации без выделения кала или с отделением незначительного количества слизи, крови или жидкого кишечного содержимого.

Тенезмы возникают вследствие рефлекторного возбуждения моторной деятельности дистальных отделов толстой кишки в результате воспалительных изменений сенсорной зоны слизистой оболочки нижнеампулярного и анального отделов прямой кишки.

Выделение гноя и слизи из заднего прохода может наблюдаться как только во время дефекации, так и постоянно, что приводит к мацерации перианальной кожи, появлению множественных эрозий и сопровождается болями, зудом и чувством жжения. Подобные явления отмечаются при парапроктите (обычно подслизистом), язвенном колите и др.

Боли и зуд в области заднего прохода и промежности могут носить временный (чаще) или постоянный характер.

Обычно они возникают в момент дефекации и обусловлены трещиной заднего прохода или раздражением мацерированной и изъязвленной кожи перианальной области. В последнем случае боли быстро проходят после обработки кожи мазями.

Острые боли с задержкой стула иногда наблюдаются при остром парапроктите, геморрое (у детей старшего возраста).

Боли в животе не относятся к характерным, а тем более ранним проявлениям проктологических заболеваний у детей. Тем не менее этот признак присущ, например, декомпенсированной стадии болезни Гиршпрунга, диффузному полипозу пищеварительного тракта, песпецифическому язвенному колиту, опухолям толстой кишки.

Схваткообразные боли обычно свидетельствуют об ограниченном сужении кишки в результате патологических процессов (рубцовые стриктуры при язвенном колите, сужение просвета кишки опухолью и др.), а также возникновении инвагинации (в частности, при синдроме Пейтца-Джигерса).

Постоянные тупые боли бывают при прогрессирующем воспалительном поражении кишечника при неспецифическом язвенном колите, опухоли кишки с перифокальным воспалением и др. Подобные боли в эпигастральной области иногда служат первым проявлением диффузного полипоза толстой кишки.

В этом случае они вызваны нарушением секреторной и моторной деятельности желудка.

Недержание кала и газов обычно происходит при врожденных или приобретенных анатомических и функциональных поражениях сфинктерного аппарата прямой кишки.

Так, у больных о свищевыми формами аноректальных аномалий отмечается, как правило, постоянное непроизвольное отхождение каловых Масс небольшими порциями через свищевое отверстие. Его узкий ход препятствует полному опорожнению дистальных отделов толстой кишки, и каловые массы скапливаются в значительном количестве.

Отсутствие сфинктерного механизма при этом создаст условия для постоянного выделения избытка фекалий наружу. Таким образом, недержание кала сочетается с хроническим запором.

Если наблюдается подобная картина, а выраженные анатомические изменения заднепроходного отверстия отсутствуют, и оно расположено на естественном месте, свободно проходимо, и сила анальных сфинктеров вполне удовлетворительна, то это функциональное недержание, обусловленное нарушением рефлекторной регуляции центрального (в том числе психологического) или периферического характера. Особую группу больных составляют дети, у которых недержание кала возникает после операций или повреждений ректо-анальной зоны.

Выделение крови из анального отверстия может наблюдаться а любом возрасте, в том числе у новорожденных. Кровотечение или примесь крови к испражнениям – один из наиболее часто встречающихся симптомов заболеваний прямой и ободочной кишки. Причины кровотечения разнообразны и необязательно связаны с проктологическими заболеваниями.

Выделение крови может не иметь отношения к акту дефекации, по-разному сочетаться с другими симптомами. По нашим данным, кровотечение из нижних отделов пищеварительной трубки, то есть из прямой и ободочной кишки, составляет 56 % всех случаев выделения крови из заднепроходного отверстия.

Поэтому первостепенное значение приобретает выяснение истинной причины ректального кровотечения.

Характер и количество выделяющейся через анальное отверстие крови вариабельны. По цвету можно с большой долей вероятности судить о месте кровотечения. Так, выделение темной крови обычно свидетельствует о кровотечении из верхних отделов пищеварительного тракта (желудок, двенадцатиперстная кишка и др., начальные отделы тощей), выделение яркой крови – о кровотечении из нижних отделов. При кровотечении из средних отделов (подвздошная кишка, илеоцекальный угол) кровь может быть и темной и яркой, так же как и при обильном кровотечении из верхних отделов пищеварительного тракта. Поэтому необходимо аспирировать желудочное содержимое тонким резиновым катетером: наличие крови в желудке указывает на источник кровотечения выше связки Трейтца. Мы считаем важным обратить на это внимание потому, что у детей при пищеводно-желудочных кровотечениях кровавый стул бывает чаще кровавой рвоты.

Выделение крови из прямой кишки в большинстве случаев обусловлено причинами, специфичными для определенной возрастной группы.

Например, у новорожденных наблюдается функциональная и анатомическая незрелость системы свертывания крови и сосудов кишечника, что в результате недостатка витамина К, факторов VIII и X и повышенной проницаемости капилляров слизистой оболочки кишечника приводит к диапедезному кровотечению в просвет желудка и кишечника и последующему развитию клинической картины мелены новорожденных. Значительно реже кровотечение вызвано язвой в желудке или кишечнике, врожденной опухолью (гемангиома), а также повреждением слизистой оболочки прямой кишки термометром или жестким наконечником клизмы. У грудных детей наиболее частой причиной ректальных кровотечений является инвагинация кишок. Кровотечение при этом невелико, но иногда может быть значительным. В дошкольном и школьном возрасте кровотечение может быть обусловлено причинами врожденного и приобретенного порядка. От 1 года до 3 лет это чаще всего пороки развития кишечника, например, дивертикул Меккеля, удвоение кишок и др. У детей старше 3 лет на первый план выступают полипы кишечника, опухоли, варикозное расширение вен пищевода при портальной гипертензии. В этом возрасте чаще встречаются колит, пептическая язва, системные заболевания.

Синдром мегаколон. У детей, страдающих хроническими запорами, могут быть постоянное или эпизодические вздутия живота. При рентгеноконтрастном исследовании толстой кишки обнаруживают более или менее выраженное расширение дистальных отделов толстой кишки.

Данный синдром обычно сопутствует порокам развития аноректальной области (свищевые формы атрезии прямой кишки), а также развивается на фоне приобретенных механических препятствий (рубцы, опухоли и др.); в качестве самостоятельной нозологической единицы можно назвать болезнь Гиршпрунга.

Наряду с этим   существует группа пограничных состояний со схожей симптоматикой, когда причина клинико-рентгенологических проявлений остается неясной. Сразу же хотим отметить, что тактику оперировать подобных больных с диагнозом «идиопатический мегаколон», «функциональный мегаколон», «мегадолихосигма», «долихоколон» и т. п.

нельзя считать правильной. Необходимо тщательное разностороннее обследование ребенка в специализированном отделении.

Нарушения функций других органов нередко сопутствуют проктологическим заболеваниям у детей.

Функция органов дыхания нарушается вследствие длительного метеоризма и уменьшения дыхательной поверхности легких при недостаточном опорожнении кишечника. У маленьких детей это приводит к приступам цианоза, у старших развивается хроническая кислородная недостаточность, часты рецидивирующие бронхиты, пневмонии.

У детей с выраженным синдромом мегаколон нередко выявляется субкомпенсированная форма вентиляционной недостаточности. Общая гипервентиляция легких сопровождается умеренной альвеолярной гиповентиляцией.

В основе этих изменений лежит нарушение функциональной подвижности диафрагмы из-за давления на нее расширенных петель кишечника.

Хроническая кислородная недостаточность вследствие постоянной кровопотери бывает довольно ярко выражена у больных диффузным полипозом, что клинически проявляется характерным изменением пальцев – так называемые «барабанные палочки». Нарушения функции сердечно-сосудистой системы возникают вследствие смещения сердца при высоком стоянии диафрагмы, вследствие хронической каловой интоксикации, при сочетанных пороках развития. Появляются сердцебиения, быстрая утомляемость при незначительной физической нагрузке, одышка. Нередко отмечают изменения на ЭКГ: частичная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка, низковольтная ЭКГ, изменения миокарда желудочков и предсердий, синусовая тахикардия, синусовая аритмия. Кроме перечисленных выше, возможны и другие общие расстройства: анемия, диспротеинемия, отставание в весе, росте и др. Их обязательно нужно учитывать при подготовке к операции, проведении анестезии и в послеоперационном периоде.

Гость, 02.02.2011 03:45:47
Патология органов пищеварения в подростковом возрасте недостаточно изучена. Вместе с тем этот раздел гастроэнтерологии нуждается в пристальном внимании. Ваша статья, посвященная широко распространенным в этом возрасте болезням желудочно-кишечного тракта, призвана в какой-то степени восполнить этот пробел.Многолетние наблюдения за большим числом подростков с использованием современных диагностических методов исследования позволили тщательно изучить клинические особенности болезней пищевода, желудка, двенадцатиперстной и толстой кишки в этом возрасте.Представленные результаты эндоскопических, морфологических исследований слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки при болезнях желудочно-кишечного тракта у подростков не имеют аналогов в отечественной и зарубежной литературе. Мы постарались осветить ряд узловых вопросов подростковой гастроэнтерологии: особенности клинического течения болезней желудочно-кишечного тракта в зависимости от пола, возраста (в пределах подросткового периода), значимость инструментальных и лабораторных методов диагностики на ранней стадии заболевания.

Длительные динамические наблюдения дали вполне убедительные доказательства того, что болезни желудочно-кишечного тракта, развиваясь в подростковом возрасте, часто при отсутствии соответствующих лечебных и профилактических мер переходят в хроническую стадию.

Источник: https://www.blackpantera.ru/proktologija/14372/

Твой кишечник
Добавить комментарий